Cierre percutáneo de conducto arterioso mediante un asa arteriovenosa en un paciente con síndrome de la cimitarra / Percutaneous closure of ductus arteriosus through an arteriovenous loop in a patient with scimitar syndrome

Resumen: Introducción: El síndrome de la cimitarra consiste en una rara malformación, caracterizada por una conexión anómala parcial de una o ambas venas pulmonares derechas a la vena cava inferior, hipoplasia de pulmón derecho y circulación sistémica desde la aorta descendente. El síndrome de la cimitarra en ocasiones se asocia con otras malformaciones congénitas, entre las que se incluye la persistencia del conducto arterioso (PCA). Caso clínico: Paciente de sexo femenino de cuatro años de edad con síndrome de la cimitarra, variedad ''adulto'', asociado con PCA sintomático. Se realizó exitosamente oclusión del conducto mediante un asa arteriovenosa femoral con un dispositivo Amplatzer® PDA, sin complicaciones. Conclusiones: El manejo del síndrome de la cimitarra es complejo y amerita de un estudio hemodinámico completo para determinar el tratamiento adecuado. La hipertensión arterial pulmonar es un factor de mal pronóstico.

Abstract: Background: Scimitar syndrome consists in a rare malformation characterized by a partial abnormal connection in one or both right pulmonary veins to the inferior vena cava, right lung hypoplasia and systemic circulation from the descending aorta. Scimitar syndrome is occasionally associated to other congenital malformations, such as patent ductus arteriosus (PDA). Case report: We report a 4-year-old patient with ''adult'' variety of scimitar syndrome associated to symptomatic PDA, which was successfully occluded using retrograde guidewire-established femoral arteriovenous loop with an Amplatzer® PDA occluder, without complications. Conclusions: Scimitar syndrome is complex and requires a complete hemodynamic study for the determination of the appropriate treatment. Pulmonary arterial hypertension is a factor associated with poor prognosis.

Persistencia del quinto arco aórtico asociado a persistencia del conducto arterioso / Persistent fifth aortic arch with patent ductus arteriosus

La persistencia del quinto arco aórtico es una rara anomalía congénita vascular que consiste en la presencia de una comunicación entre la aorta ascendente y la aorta descendente a través de un conducto arterial; se diagnostica de manera incidental. Informamos de un caso asociado a persistencia de conducto arterioso.

Persistent fifth aortic arch is a rare congenital vascular anomaly, with no clinical impact, so diagnosis is usually an incidental finding ocasionally associated with other congenital heart defects. We report a case of persistent fifth aortic arch associated with patent ductus arteriosus.

Oclusión de colateral aorto-pulmonar con dispositivo Amplatzer® Vascular Plug II en un paciente con atresia pulmonar y comunicación interventricular: Reporte de un caso / Occlusion of aortopulmonary collateral arteries with Amplatzer® Vascular Plug II device in a patient with pulmonary atresia and ventricular septal defect: Case report

Introducción. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía compleja con una incidencia aproximada de 2% entre todas las cardiopatías congénitas. Se asocia con frecuencia al síndrome de deleción 22q11. Tiene una amplia variabilidad anatómica que es necesario precisar con exactitud para poder establecer un plan médico quirúrgico individualizado. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente de 2 años con atresia pulmonar y comunicación interventricular asociadas a dos grandes colaterales aortopulmonares. Este paciente fue corregido mediante conexión de ventrículo derecho a arteria pulmonar, durante la cual fue posible ligar una de las colaterales; la restante fue embolizada mediante un dispositivo trascateterismo con oclusión total. Conclusiones. El manejo de las arterias colaterales asociadas a atresia pulmonar con comunicación interventricular es complejo pero accesible al tratamiento trascateterismo mediante el implante de dispositivos con mínima morbimortalidad.

Background. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) is a complex heart disease with an incidence of ~2% of all congenital heart diseases. It is frequently associated with 22q11 deletion syndrome. Due to the extensive anatomic variability, it is necessary to accurately establish an individualized surgical/medical plan. Case report. We report the case of a 2-year-old patient with pulmonary atresia and two associated mayor aortopulmonary collateral arteries. This patient underwent right ventricular-pulmonary artery connection at which time it was possible to ligate one of the collaterals. The remaining were embolized by transcatheter device with total occlusion. Conclusions. Management of collateral arteries associated with pulmonary atresia with VSD is complex but is accessible with transcatheter treatment with device implantation with minimal morbidity.

Resultados y complicaciones del cateterismo cardiaco en el recién nacido / Outcomes and complications of cardiac catheterization in neonates

Introducción. Objetivos: determinar el riesgo de complicaciones del cateterismo cardiaco diagnóstico y terapéutico en el período neonatal, y evaluar los resultados obtenidos. Métodos. Se revisaron 95 cateterismos cardiacos consecutivos llevados a cabo en pacientes menores de 28 días que representaron 3.2% de 2 879 cateterismos practicados de 1991 a 2006 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Resultados. La edad media fue 17.5 ± 0.7 días, peso 2.9 ± 0.98 kg, 59% del género masculino. En 73 (77%) se llevó a cabo un cateterismo terapéutico (Cat-T) y en 22 (23%) un cateterismo diagnóstico (Cat-D). Las técnicas de Cat-T incluyeron: septostomía atrial en 54 pacientes, valvuloplastia aórtica en 8, valvuloplastia pulmonar en 5, angioplastia de coartación aórtica en 3, implantación de marcapasos transvenosos en 2 y férula al conducto arterioso en 1. Se consideraron 24 (25.2%) de complicaciones mayores y 14 (14-7%) menores; en las primeras, las arritmias y las alteraciones vasculares fueron las más comunes; sin embargo, sólo 5 pacientes con complicaciones (5.2%) necesitó de algún procedimiento quirúrgico de urgencia. La muerte atribuible directamente al cateterismo cardiaco ocurrió en 2 casos (2.1%). En los 22 casos de Cat-D la correlación del diagnóstico anatómico con los hallazgos quirúrgicos fue excelente. En los 73 Cat-T, se logró una paliación o corrección satisfactoria en 94.6%. Conclusiones. Estos resultados confirman que el cateterismo cardiaco puede llevarse a cabo en el neonato con buenos resultados, independientemente de la edad y estado crítico; aunque el riesgo de complicaciones es alto, la posibilidad de muerte es baja. En este grupo de pacientes sumamente graves los resultados son alentadores.

Introduction. The aim of this study was to determine the relative risks of diagnostic and interventional catheterization in the neonate and to evaluate outcomes. Methods. A study of 95 consecutive cardiac catheterizations in neonates was undertaken (3.2% of 2 879 paediatric procedures done from 1991 to 2006) at the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. Results. Mean age was 17.5 ± 0.7 days, mean weight of 2.9 ± 0.98 kg, 59% were males. A therapeutic catheterization (Cat-T) was performed in 73 patients (77%), and a diagnostic procedure (Cat-D) in the remaining 22 (23%). The Cat-T procedures included: atrial septostomy in 54, aortic valvuloplasty in 8, pulmonary valvuloplasty in 5, aortic angioplasty in 3, transvenous pacemaker in 2 and stenting of ductus arteriosus in 1. In the 22 Cat-D procedures, the results correlated well with surgical findings, while a satisfactory palliation or correction was achieved in 94.6% of the 73 Cat-T. One or more complications occurred in 32/73 (40%) Cat-T, and in 6/22 (27.2%) Cat-D procedures. Considering the whole experience, 24 (25.2%) complications were qualified as major and 14 (14-7%) as minor. Of the former, arrhythmias and vascular lesions were the most common; however, only 5 patients (5.2%) required urgent surgical intervention. Death as a result of catheterization occurred in 2 cases (2.1%). An excellent correlation with surgical findings was obtained in the 22 Cat-D cases, whereas a satisfactory palliation was achieved in 69 of 73 Cat-T procedures (94-6%). Conclusions. These results confirm that cardiac catheterization in the neonate can be performed with good results and should not be withheld purely on the basis of age or critical clinical status.

Fístulas coronarias congénitas. Evaluación clínica y tratamiento quirúrgico de siete pacientes / Congenital coronary fistulae, clinical evaluation and surgical management

Introducción. Las fístulas coronarias son malformaciones relativamente raras con una incidencia que varía de 0.2 a 1.2% de todas las anomalías coronarias. Material y métodos. Se revisaron todos los casos con diagnóstico de fístula congénita de arteria coronaria operados de enero de 1975 a mayo de 2004 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Las variables estudiadas correspondieron a: edad, sexo, peso, presentación clínica, anatomía, técnica quirúrgica empleada y evolución postoperatoria. Resultados. De los 7 pacientes con diagnóstico de fístula de arteria coronaria, 3 fueron femeninos y 4 masculinos. El promedio de edad fue de 5.1 años y el promedio de peso fue de 19.6 kg. Cinco tuvieron su origen en coronaria derecha y 2 en coronaria izquierda. Cuatro drenaban a ventrículo derecho y 3 al atrio derecho. Cuatro tuvieron síntomas previos: 3 de insuficiencia cardiaca y 1 de endocarditis infecciosa. Los 3 restantes presentaban un soplo orgánico intenso. Los procedimientos quirúrgicos empleados fueron: 2 ligaduras epicárdicas (1 mini cirugía asistida con video); 1 sección y sutura; 1 sutura intravascular por coronariotomía y 3 cierre directo intracardiaco.Todos tuvieron una buena evolución postoperatoria. Conclusiones. El cierre quirúrgico de las fístulas coronarias está indicado en todos los pacientes, independientemente de la s into mato logía, edad o peso. La técnica quirúrgica debe individualizarse de acuerdo a las características anatómicas o presencia de complicaciones. La mortalidad operatoria es cercana a cero con buenos resultados a largo plazo.

Introduction. The coronary fistulae are a relatively rare pathology with variable incidence which range between 0.2 to 1.2% of all coronary anomalies. Material and methods. We reviewed all the operated cases with diagnosed congenital coronary artery fistulae at Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez from January 1975 to May 2004. The analyzed variables were age, sex, weight, clinical presentation, morphology, surgical technique and postoperatory outcome. Results. In the 29 year period reviewed, 7 patients with the diagnosis of coronary artery fistulae have been operated, 3 were females and 4 males.The medium age was 5.1 years and the medium weight 19.6 kg. Five of the anomalies originated from the right coronary artery and 2 from the left coronary. Four drained to the right ventricle and 3 to the right atrium. Four had previous symptoms corresponding 3 with cardiac insufficiency and 1 with infectious endocarditis.The remaining 3 presenting with an intense murmur. The surgical procedures included:2 epicardial ligations (1 video- assisted); 1 section and suture; 1 intravascular suture by coronariotomy and 3 direct closures.All with good postoperative outcome. Conclusions. The surgical closure of the coronary fistulae is indicated in all patients, independently of the symptoms, age, or weight.According to the anatomic characteristics or the presenting complications, the surgical technique must be individualized. Surgical mortality is near zero, with good long term results.

Oclusión no quirúrgica del conducto arterioso por cateterismo percutáneo / Non-surgical closure of patent ductus arteriosus with Ginturco coil

Introducción. El objetivo del presente trabajo es presentar la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez en el cierre transcateterismo del conducto arterioso persistente (PCA). Material y métodos. Se seleccionaron 29 pacientes de 2-12 años de edad con PCA que fueron estudiados por ecocardiografía bidimensional para oclusión con espirales de Gianturco.Resultados. En todos excepto en 2 se implantó el oclusor; 28/29 conductos eran infundibuliformes con diámetro de su boca pulmonar de 1.1 a 3.0 mm (media 1.94 ñ 0.49 mm). La oclusión total se logró en 26/27 procedimientos. En 2 casos se llevaron a cabo procedimientos transcateterismo adicionales: una biopsia miocárdica y una valvuloplastia pulmonar. La selección ecocardiográfica fue correcta en todos los casos excepto en 1 que resultó ser tubular a la angiografía y en otro con hipertensión arterial pulmonar moderada que disminuyó de inmediato después del cierre con el oclusor. De los 29 intentos de oclusión, en el paciente que presentaba un conducto arterial tubular se retiró el oclusor, otro presentó embolia de éste y en un tercero se demostró un cortocircuito mínimo 3 meses después. El primero se cerró quirúrgicamente con éxito y los 2 restantes evolucionan sin problemas en espera de su cierre definitivo. En los 26 restantes se logró la oclusión total del conducto sin complicaciones. Durante el seguimiento entre 5 y 22 meses (media 13.1 meses), ningún paciente presenta déficit de pulso femoral ni otros eventos adversos.Conclusión. Esta experiencia apoya la premisa que tras una evaluación ecocardiográfica cuidadosa de niños con PCA, un grupo importante de ellos es candidato al cierre percutáneo de éste con altas posibilidades de éxito.

Manejo transcateterismo de anomalías vasculares sintomáticas en la infancia / Transcatheter management of symptomatic abnormal intrathoracic vessels in children

Introducción. La embolización transcateterismo de vasos intratorácicos anormales y de otras malformaciones vasculares (hemangioendotelioma hepático), es un recurso accesible y efectivo para su tratamiento, con un bajo índice de complicaciones. Se describe la experiencia de 11 niños entre 43 días y 14 años de edad manejados con técnicas de oclusión vascular durante el cateterismo. Material y métodos. De junio de 1991 a agosto de 1998, 9 niños con anomalías vasculares sintomáticas que complicaban el manejo de la cardiopatía subyacente y 2 con hemangioendotelioma hepático e insuficiencia cardiaca (IC) grave, fueron sometidos a oclusión de la circulación anormal usando partículas de gelfoam en 1 y espirales metálicas (Coils) en el resto. Resultados. Como parte del manejo del síndrome de cimitarra en 4 casos se logró la oclusión total de la circulación vicariante pulmonar de la aorta descendente. De 2 casos con hemangioendotelioma hepático, en 1 se logró la oclusión completa de las arterias nutricias. En 2 escolares con cardiopatía cianótica y hemoptisis grave recurrente secundaria a fístulas arteriovenosas intratorácicas se intentó la oclusión de los vasos anómalos, lográndolo por completo en 1 con la aplicación de múltiples coils y en forma temprana en el otro aplicando partículas de gelfoam, falleciendo antes de poder repetir el procedimiento. En 2 casos con ventrículo derecho hipoplásico (VDH) se concluyeron conexiones ventrículo-coronarias y en 1 caso con atresia pulmonar e IC por hiperflujo de colaterales aórticas, se embolizaron 2 de ellas logrando su mejoría clínica. Conclusiones. El abordaje transcateterismo es el único recurso viable en el manejo de las fístulas sistémico-pulmonares sintomáticas y de elección para ocluir arterias sistémicas de distribución anormal. Es necesaria mayor experiencia para el manejo de anomalías coronaria en VDH